Diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y seguimiento del paciente con con Esclerosis Lateral Amiotrófica en el hospital universitario nacional de Colombia

Sandra Milena Castellar Leones

Médica, especialista en Medicina Física y Rehabilitación . Se desempeña como docente adjunta del Departamento de Medicina Física y Rehabilitación  de la Universidad Nacional de Colombia, como médica especialista en Medicina Física y Rehabilitación  del proceso de Atención en Rehabilitación y Desarrollo Humano del Hospital Universitario Nacional de Colombia y del Instituto Roosevelt.

Andrea Del Pilar Calderón Castro

Médica cirujana, especialista en neurología clínica. Se desempeña como médica especialista en el Hospital Universitario Nacional y como Docente adjunta del Departamento de Medicina Interna en la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia.

Pastor Leonardo Jurado Escobar

Médico, residente de segundo año de la especialización en Medicina Física y Rehabilitación  de la Universidad Nacional de Colombia.

Rafael Adrián Gómez Suárez

Médico cirujano, residente de segundo año de la especialización de neurología de la Universidad Nacional de Colombia.

Ingrid Jany Guzmán

Fisioterapeuta, especialista en Cuidado Crítico. Se desempeña como docente ad-honorem de la práctica académica clínica en adulto del pregrado de fisioterapia, Departamento del Movimiento Corporal Humano de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia y como Coordinadora del proceso de Rehabilitación y Desarrollo Humano del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Haide Jineth Briceño Suarez

Fonoaudióloga. Se desempeña como fonoaudióloga del Proceso de Atención en Rehabilitación y Desarrollo Humano del Hospital Universitario Nacional de Colombia. 

Daniela Buitrago Turriago

Fisioterapeuta, especialista en docencia universitaria, estudiante de cuarto semestre de la maestría en epidemiología de la Universidad de la Sabana. Se desempeña como fisioterapeuta del Proceso de Atención en Rehabilitación y Desarrollo Humano en el Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Lida Marcela Caicedo Torres

Nutricionista dietista, magíster en fisiología. Se desempeña como nutricionista clínica del Proceso de Atención en Hospitalización en el Hospital Universitario Nacional de Colombia. 

Diego Alexander Cardona Botero

Médico cirujano, especialista en cirugía general. Se desempeña como médico especialista en cirugía del Proceso de Atención en Cirugía del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

María Esther Cháves Páez

Terapeuta ocupacional, estudiante de maestría en ingeniería biomédica de la Universidad Nacional de Colombia. Se desempeña como terapeuta ocupacional del proceso de atención en Rehabilitación y Desarrollo Humano en el Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Jorge Arturo Díaz Ruíz

Médico cirujano, especialista en Medicina Física y Rehabilitación . Es profesor titular del departamento de Medicina Física y Rehabilitación  de la Universidad Nacional de Colombia y se desempeña como médico especialista en Medicina Física y Rehabilitación  del Proceso de Atención en Rehabilitación y Desarrollo Humano en el Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Liliana Duarte Pedroza

Psicóloga, magíster en psicología con énfasis en neuropsicología clínica y cognoscitiva. Se desempeña como neuropsicóloga en el Proceso de Atención Ambulatoria del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Cristian Felipe Espinel Pachón

Médico cirujano, especialista en medicina interna, estudiante de la maestría en educación para profesionales de la salud de la Universidad del Rosario y la Pontificia Universidad Javeriana. Se desempeña como médico internista del Proceso de Atención en Hospitalización del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Luis Alejandro Fontanilla Díaz

Médico cirujano, especialista en neurología y neurofisiología clínica. Se desempeña como médico especialista en neurofisiología clínica del Proceso de Atención Ambulatorio del Hospital Universitario Nacional de Colombia. 

Juan Sebastián Frias Ordoñez

Médico cirujano, especialista en medicina interna, estudiante de segundo año año de la subespecialidad en gastroenterología de la Universidad Nacional de Colombia.

Cristian Arvey Guzmán David

Fisioterapeuta, especialista en docencia universitaria y magíster en fisiología. Se desempeña como fisioterapeuta en el Proceso de Atención en Cuidado Crítico del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Andrea Lizeth Ibañez Triana

Química farmacéutica. Se desempeña como química farmacéutica asistencial del Proceso de Atención en Servicio Farmacéutico del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Lorena Viviana López Reyes

Enfermera, magíster en epidemiología. Se desempeña como enfermera del programa de esclerosis múltiple del Proceso de Atención Ambulatorio en el Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Jaime Jaramillo Mejia

Médico y cirujano, especialista en anestesiología y reanimación, especialista en alivio de dolor y cuidado paliativo. Se desempeña como médico especialista en dolor del servicio de dolor y cuidado paliativo en el Proceso de Atención en Hospitalización del Hospital Universitario Nacional de Colombia. 

Luisa Fernanda Morales Pinilla

Médica general, especialista en psiquiatría, estudiante de la maestría en docencia de la Universidad del Rosario y la Universidad Pontificia Javeriana. Se desempeña como médica especialista en psiquiatría del proceso de Atención Ambulatoria en el  Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Daniel Edilberto Muñoz Becerra 

Médico cirujano, especialista en otorrinolaringología. Se desempeña como otorrinolaringólogo del Proceso de Atención en Cirugía del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Liliana Elizabeth Rodríguez Zambrano

Médica cirujana, especialista en Medicina Física y Rehabilitación . Se desempeña como médica especialista en Medicina Física y Rehabilitación  del Proceso de Atención en Rehabilitación y Desarrollo Humano del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

César Camilo Rubiano López

Enfermero, especialista en cuidado crítico y auditoría, estudiante de la maestría en administración pública de la Escuela de Administración de Negocios. Se desempeña como coordinador de enfermería del Proceso de Atención en Cuidado Crítico del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Jessica Daniela Ruiz Agudelo

Médica cirujana, magíster en salud pública. Se desempeña como médica en atención hospitalaria del Proceso de Atención en Hospitalización del Hospital Universitario Nacional de Colombia. 

José Guillermo Ruiz Rodríguez

Médico y cirujano, especialista en medicina interna, especialista en medicina crítica y cuidado intensivo. Se desempeña como Profesor Asistente del Departamento de Medicina Interna de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia y es Director Científico y Médico intensivista del Proceso de Atención en Cuidado Crítico del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Edgar Alberto Sanchez Morales

Médico, especialista en medicina interna, especialista en neumología. Es profesor asociado del Departamento de Medicina Interna de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia. Se desempeña como especialista en neumología del Proceso de Atención Ambulatoria del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Juan José Yunis Londoño

Médico y cirujano, magíster en genética humana. Se desempeña como profesor titular en el Departamento de Patología de la Facultad de Medicina e Instituto de Genética en la Universidad Nacional de Colombia.

Yolid Andrea Zuleta Martínez

Psicóloga, estudiante de la maestría en psicología clínica y de la salud en Unisanitas. Se desempeña como psicóloga del Proceso de Atención en Hospitalización y Atención Ambulatoria del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Paula González Caicedo

Fisioterapeuta, estudiante de la maestría en epidemiología clínica de la Universidad Nacional de Colombia. Se desempeña como metodóloga de investigación del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Giancarlo Buitrago

Médico cirujano, magíster en Economía y en Epidemiología Clínica, y doctor en Economía. Es profesor asociado y Vicedecano de Investigación y Extensión de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia, y director de Investigación e Innovación del Hospital Universitario Nacional de Colombia.

Coordinación clínica: Sandra Milena Castellar Leones, Andrea del Pilar Calderón Castro, Pastor Leonardo Jurado Escobar, Rafael Adrián Gómez Suarez.

Coordinación metodológica: Giancarlo Buitrago Gutiérrez y Paula Andrea González Caicedo.

Definición de alcance y objetivos: Sandra Milena Castellar Leones, Andrea del Pilar Calderón Castro, Pastor Leonardo Jurado Escobar, Rafael Adrián Gómez Suarez, Paula Andrea González Caicedo.

Revisión sistemática de guías de práctica clínica: Sandra Milena Castellar Leones, Andrea del Pilar Calderón Castro, Pastor Leonardo Jurado Escobar, Rafael Adrián Gómez Suarez, Paula Andrea Gonzalez Caicedo.

Algoritmo clínico preliminar: Sandra Milena Castellar Leones, Andrea del Pilar Calderón Castro, Pastor Leonardo Jurado Escobar, Rafael Adrián Gómez Suarez y Paula Andrea Gonzalez Caicedo.

Acuerdo interdisciplinario: Andrea Lizeth Ibañez Triana, César Camilo Rubiano López, Cristian Arvey Guzmán David, Cristian Felipe Espinel Pachón, Daniel Edilberto Muñoz Becerra, Daniela Buitrago Turriago, Diego Alexander Cardona Botero, Edgar Alberto Sánchez Morales, Haide Jineth Briceño Suarez, Ingrid Jany Guzmán, Jaime Jaramillo Mejia, Jessica Daniela Ruiz Agudelo, Jorge Arturo Díaz Ruíz, José Guillermo Ruiz Rodríguez, Juan José Yunis Londoño, Juan Sebastián Frias Ordoñez, Lida Marcela Caicedo Torres, Liliana Elizabeth Rodríguez Zambrano, Liliana Katherine Duarte Pedraza, Lorena Viviana López Reyes, Luis Alejandro Fontanilla Díaz, Luisa Fernanda Morales Pinilla, María Esther Cháves Páez, Yolid Andrea Zuleta Martínez.

Algoritmo clínico final: Sandra Milena Castellar Leones, Andrea del Pilar Calderón Castro, Pastor Leonardo Jurado Escobar, Rafael Adrián Gómez Suarez y Paula Andrea González Caicedo.

Revisión y edición: Sandra Milena Castellar Leones, Andrea del Pilar Calderón Castro, Pastor Leonardo Jurado Escobar, Rafael Adrián Gómez Suarez y Paula Andrea González Caicedo.

Seguimiento del proceso: Comité de Estándares Clínicos.

AAN: American Academy of Neurology

ACP:Planeación Avanzada del Cuidado

ADI-12: Inventario de Depresión de Esclerosis Lateral Amiotrófica

AGREE: Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation

ALSAQ-40: Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire

ALSFRS-R: Escala de Evaluación Funcional de Esclerosis Lateral Amiotrófica Revisada

ALT: Alanino aminotransferasa

AST: Aspartato aminotransferasa

BDI: Inventario de Depresión de Beck

BiPAP: Dispositivo de presión positiva binivelada en las vías respiratorias

CUPS: Clasificación Única de Procedimientos en Salud

CVF: Capacidad Vital Forzada

DVA: Documento de voluntad anticipada

ECBE: Estándares Clínicos Basados en Evidencia

eELA: Esclerosis Lateral Amiotrófica Esporádica

ELA:Esclerosis Lateral Amiotrófica

FDA: U.S. Food and Drug Administration

FEES: Evaluación endoscópica de la deglución, de sus siglas en ingles.

fELA: Esclerosis Lateral Amiotrofica Familiar

GPC: Guías de Práctica clínica

HTLV: Virus linfotropico humano

HUN: Hospital Universitario de Colombia 

IRSN: Inhibidores de recaptación de serotonina y norepinefrina

ISRS: Inhibidores selectivos de recaptación de serotonina

MIE: Mechanical insufflation-exsufflation

MNI: Motoneurona Inferior

MNS: Motoneurona Superior

PEG: Gastrostomía Endoscópica Percutánea, por sus siglas en inglés. 

PEM: Presión Espiratoria Máxima

PIM: Presión Inspiratoria Máxima

PLACS: Pathological Laughing and Crying Scale

PRISMA: Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses

RIG: Gastrostomía Insertada Radiológicamente, por sus siglas en inglés. 

SNIP: Presión Inspiratoria Nasal

TDEE: Total Daily Energy Expenditure 

UCI: Unidad de Cuidado Intensivo

VMNI: Ventilacion Mecanica No Invasiva

Estos se dividen en general y específicos, como se detalla a continuación.

Objetivo general 

Identificar las indicaciones para el diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y seguimiento de los pacientes adultos con ELA atendidos en el HUN, mediante el desarrollo de un ECBE.  

Objetivos específicos 

• • Identificar las áreas/servicios asistenciales del HUN involucrados en el diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y seguimiento de los pacientes adultos con ELA.

• • Identificar recomendaciones basadas en la evidencia para el diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y seguimiento de los pacientes adultos con ELA en el HUN.

• • Generar un consenso entre las diferentes áreas/servicios asistenciales involucrados con el diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y seguimiento de los pacientes adultos con ELA atendidos en consulta externa, hospitalización o cuidado crítico en el HUN.

• • Elaborar un algoritmo clínico para el diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y seguimiento de los pacientes adultos con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en consulta externa, hospitalización y UCI en el HUN. 

• • Identificar puntos de control para la implementación y evaluación del ECBE. 

• • Presentar los lineamientos para la difusión e implementación del ECBE.

• • Identificar recomendaciones basadas en evidencia para las intervenciones con relación a cuidados al final de la vida, y desde cuidados paliativos para adultos con ELA.

• • Generar o establecer una ruta para abordar los casos de voluntades anticipadas y eutanasia para pacientes adultos con ELA.

Los puntos de control para el ECBE se definieron teniendo en cuenta momentos clave en diagnóstico, tratamiento, rehabilitación y seguimiento del paciente con ELA en el HUN. Estos puntos de control fueron elegidos de forma conjunta por los miembros del equipo desarrollador y aprobados durante la reunión de consenso interdisciplinar; se presentan a continuación:

1. Documentación en historia clínica de diagnóstico y realización de junta interdisciplinar de enfermedades neuromusculares: se considera importante como punto de control porque la evaluación multidisciplinar permite mejorar objetivos en calidad de vida y sobrevida del paciente con ELA; el tiempo máximo propuesto es de tres meses.

2. Documentación en historia clínica de valoración integral: se define este punto de control como el requerimiento de valoración por terapia física, terapia ocupacional, fonoaudiología, terapia respiratoria, nutrición y psicología. Se considera importante como punto de control porque la evaluación integral permite identificar las intervenciones requeridas y medir el impacto de las intervenciones multidisciplinarias en la evolución.

3. Documentación en historia clínica de seguimiento de la función ventilatoria: este aspecto se considera importante como punto de control dado que la disminución de la capacidad vital forzada se correlaciona directamente con mortalidad y disminución de la calidad de vida en el paciente con ELA. Se propone que se realice cada tres meses.

4. Seguimiento por especialista en dolor y cuidados paliativos: se recomienda la valoración y seguimiento al menos cada seis meses por el especialista en dolor y cuidado paliativo. Se considera importante como punto de control dado que la inclusión temprana de cuidados paliativos permite el tratamiento de síntomas que provocan sufrimiento y la aproximación de decisiones autónomas de final de vida.

5. Documentación en la historia clínica sobre las voluntades anticipadas del paciente: se recomienda que, por parte de la junta médica interdisciplinaria de enfermedades neuromusculares o un especialista en dolor y cuidados paliativos, se indague por las voluntades anticipadas del paciente. Se considera este punto de control ya que establecer las preferencias del paciente sobre los cuidados al final de la vida de manera temprana antes que la discapacidad y la progresión de la enfermedad dificultan la comunicación con el equipo de trabajo en ELA, permiten respetar su voluntad y realizar el duelo por parte del paciente y la familia.

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